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A mitocôndria é um dos organelos celulares mais importantes, sendo extremamente relevante para a respiração celular. É abastecida pela célula que a hospeda por substâncias orgânicas como a glicose, as quais processa e converte em energia sob a forma de ATP, que devolve para a célula hospedeira, sendo energia química que pode ser, e é, usada em reações bioquímicas que necessitem de dispêndio de energia. A mitocôndria está presente em grande quantidade nas células: do sistema nervoso (na extremidade dos axônios), do coração e do sistema muscular, uma vez que estas apresentam uma necessidade maior de energia. A palavra mitocôndria vem do Grego μίτος ou "mitos" (fio/linha) + χονδρίον ou "chondrion" (grânulo). A mitocôndria está presente na maioria dos eucariontes, excepto num grupo de protistas chamado Archezoa, apesar da análise genômica destes organismos indicar que podem ter perdido as mitocôndrias ao longo da evolução. A principal evidência disto é o facto de alguns genes codificadores de proteínas mitocondriais terem sido encontrados no genoma nuclear destes protistas (Bui & Bradley, 1996). Foi descrita por Altmann, em 1894 (que as denominou "bioblastos"), sugerindo a sua relação com a oxidação celular. O seu número varia entre as células, sendo proporcional à atividade metabólica de cada uma, indo de quinhentas a mil ou até dez mil dessas estruturas por célula. Esta apresenta duas membranas fosfolipídicas, uma externa lisa e outra interna que se dobra formando vilosidades, chamadas cristas. A região limitada pela membrana interna é conhecida como matriz mitocondrial, onde existem proteínas, ribossomas e DNA mitocondrial, de forma circular, que contém 37 genes codificadores de 13 proteínas, de 2 rRNAs e 22 tRNAs. Estes são necessários no processo de produção de ATP, ou seja, necessários para que a respiração celular ocorra.

Esquema mostrando as mitocôndrias, um dos componentes de uma célula animal comum (organelas):
(1) nucléolo
(2) núcleo
(3) ribossomos (pontos pequenos)
(4) vesícula
(5) retículo endoplasmático rugoso
(6) complexo de golgi
(7) Citoesqueleto
(8) retículo endoplasmático liso
(9) mitocôndria
(10) vacúolo
(11) citoplasma
(12) lisossomo
(13) centríolos dentro do centrossoma

Esta apresenta duas membranas fosfolipídicas, uma externa lisa e outra interna que se dobra formando vilosidades, chamadas cristas. A região limitada pela membrana interna é conhecida como matriz mitocondrial, onde existem proteínas, ribossomas e DNA mitocondrial, de forma circular, que contém 37 genes codificadores de 13 proteínas, de 2 rRNAs e 22 tRNAs. Estes são necessários no processo de produção de ATP, ou seja, necessários para que a respiração celular ocorra.
A presença de material genético na mitocôndria, ainda por cima DNA circular (típico das bactérias), fez emergir teorias sobre sua origem. Hoje em dia a maioria da comunidade científica acredita na teoria da endossimbiose. Esta afirma que a mitocôndria é descendente de uma bactéria. Há milhões de anos atrás, formaram-se as primeiras células que sobreviviam em poças de lamas vulcânicas fervilhantes atestadas de enxofre que servia para estas células produzirem energia. Após a formação dos primeiros oceanos, apareceram as primeiras células fotossintéticas. Estas tinham a capacidade de usar a luz solar para fabricar energia, com libertação de oxigénio. Passados muitos anos, os índices de oxigénio na atmosfera começaram a aumentar e os de enxofre a diminuir. Nessa altura, os organismos não toleravam nada bem o oxigénio sendo tóxico para os mesmos, já que antes os índices de oxigénio eram residuais. Portanto, quem tinha melhor capacidade de sobrevivência eram os seres que aprenderam a viver com o oxigénio, ou porque aprenderam a usá-lo como fonte de energia, ou porque através de fagocitose ganharam uma relação simbiótica com seres que já tinham essa capacidade, fornecendo protecção e nutrientes em troca. Os seres celulares antepassados da mitocôndria evoluíram primeiro, em relação ao aumento de percentagem de oxigénio no ar, que os seres unicelulares mais complexos, como por exemplo, os nossos antepassados, portanto estes fagocitaram os outros e ambos ganharam uma relação simbiótica que foi evoluindo, e sendo cada vez mais próxima, tornando-se cada vez mais tolerantes um com o outro. Agora não há razão para dizer que a mitocôndria é um ser vivo independente, mas sim parte de um, pois a relação simbiótica levou-a a descartar-se do DNA que a possibilitava de viver por si só, tornando-se num organelo de alto rendimento, dado só ter ficado como o DNA que codifica oligonucleótidos: house-keeping e que participam no processo de produção de ATP. A prova evidente de que a mitocôndria é descendente de bactérias é: o seu próprio DNA ser muito parecido com o das bactérias de hoje em dia: é circular e não tem intrões; a mitocôndria não ter núcleo organizado; a mitocôndria ter uma dupla camada lipídica, resultante da eventual fagocitose.


A mitocôndria forma uma extensa rede, denominada rede mitocondrial. Essa rede é constituída por subunidades mitocondriais que podem se fundir ou se dividir de acordo com as necessidades fisiológicas.

O organelo tem sido associado, nos últimos anos, ao processo de morte celular denominado apoptose. Diversas proteínas mitocondriais encontram-se directamente ligadas à apoptose, como as proteínas BCL-2, AIF e o Citocromo C, por exemplo.

A mitocôndria é responsável por muitos processos catabólicos fundamentais para a obtenção de energia para a célula, como a β-oxidação de ácidos graxos, o Ciclo de Krebs e a Cadeia respiratória.
Ciclo de Krebs

O ciclo de Krebs, ácido cítrico ou tricarboxílico, corresponde a uma série de reacções químicas que ocorrem na vida da célula e no seu metabolismo. Descoberto por Sir Hans Adolf Krebs (1900-1981).

O ciclo é executado na mitocôndria dos eucariontes e no citoplasma dos procariontes. Trata-se de uma parte do metabolismo dos organismos aeróbicos (utilizando oxigênio da respiração celular); organismos anaeróbicos utilizam outro mecanismo, como a glicólise = outro processo de fermentação independente do oxigênio.

O ciclo de Krebs é uma rota anfibólica, catabólica e anabólica , com a finalidade de oxidar a acetil-CoA (acetil coenzima A), que se obtém da degradação de carboidratos, ácidos graxos e aminoácidos a duas moléculas de CO2.

Este ciclo inicia-se quando o piruvato que é sintetizado durante a glicólise é transformado em acetil CoA (coenzima A) por acção da enzima piruvato desidrogenase. Este composto vai reagir com o oxaloacetato que é um produto do ciclo anterior formando-se citrato. O citrato vai dar origem a um composto de cinco carbonos, o alfa-cetoglutarato, com libertação de NADH, e de CO2. O alfa-cetoglutarato vai dar origem a outros compostos de quatro carbonos com formação de GTP, FADH2, NADH e oxaloacetato. Após o ciclo de Krebs ocorre outro processo denominado fosforilação.

O ciclo de Krebs tem 8 etapas:
1. Formação do citrato
2. Formação do isocitrato via cis-aconitato
3. Oxidação do isocitrato a a-cetoglurato e CO2
4. Oxidação do a-cetoglurato a succinil-CoA e CO2
5. Conversão do succinil-CoA em succinato
6. Oxidação do succinato a fumarato
7. Hidratação do fumarato produz malato
8. Oxidação do malato a oxalato

A cada volta do ciclo de Krebs são produzidos três moléculas de NADH, uma de FADH2, uma de nucleosídeo trifosfato (ATP ou GTP).
β-oxidação de ácidos graxos

É adicionada a coenzima A (coA) aos ácidos graxos de cadeia longa, e esses ácidos graxos, chamados CoA graxos, são identificados pelo complexo proteico carnitina e assim migram para dentro da mitocôndria. Na mitocôndria, os ácidos graxos unem-se com as enzimas metabólicas, gerando assim o complexo acetil-coA.

O piruvato, então, une-se ao complexo acetil-coA, formando-se, assim, o ácido pirúvico, que é extremamente perigoso para a célula. A sua presença em grandes quantidades pode ser mutagénico, portanto, carcinogénico (ou seja, pode provocar cancro, hanseníase, e algumas doenças respiratórias).